Cistoadenoma volumoso associado a teratoma ovariano maduro, com evolução para pseudomixoma peritoneal: relato de caso / Giant cystadenoma associated with mature ovarian teratoma with progression to pseudomyxoma peritonei: a case report

Massas anexiais representam grande desafio diagnóstico, devido a seu caráter geralmente assintomático¹. Traz-se caso peculiar de paciente que evoluiu com sintomas exuberantes de rápida evolução, situação característica de cistoadenomas, tumores benignos de origem epitelial²,³. Realizada laparotomia, com achados macroscópicos que revelaram conteúdo mucinoso e presença de pelos e neovascularização em seu interior. O anatomopatológico confirmou o diagnóstico de cistoadenoma associado a teratoma ovariano, sendo assim considerado um tumor de colisão ovariana.

Adnexal masses represent a major diagnostic challenge due to its usually asymptomatic characteritcs¹. We present a peculiar case of a patient who evolved with exuberant symptoms of rapid evolution, characteristic of cystadenomas, benign tumors of epithelial origin²,³. Laparotomy was performed, with macroscopic findings that revealed mucinous content and the presence of hairs and neovascularization inside. Pathology confirmed the diagnosis of cystadenoma associated with ovarian teratoma, thus being considered an ovarian collision tumor.

Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Spiegler / Giant eccrine spiradenoma associated with Brooke-Spiegler syndrome

A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.

Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.

Carcinoma triquilemal, um tumor incomum: atualização sobre manejo e prognóstico / Trichilemmal carcinoma, an uncommon tumor: update on its management and prognosis

INTRODUÇÃO: O carcinoma triquilemal (CT) é uma neoplasia rara dos anexos cutâneos. Foi descrito pela primeira vez em 1968, como tricoleptocarcinoma, e tem incidência de 0,05% em pacientes submetidos a exame histopatológico após excisão de lesões cutâneas. Parece ser um tumor de baixa agressividade, porém, relatos na literatura colocam em dúvida tal comportamento indolente. OBJETIVOS: Oferecer uma atualização sobre manejo e prognóstico do CT. MÉTODOS: Pesquisa no PubMed e SciELO com os termos MeSH "trichilemmal carcinoma", "tricholemmal carcinoma", "adnexal skin tumor", "carcinoma triquilemal". RESULTADOS: Devido a sua raridade, a maior parte da literatura se baseia em relatos de caso, os quais na sua maioria corroboram a natureza indolente da doença. Excisão cirúrgica é o tratamento preconizado, com baixo risco de recidiva e baixa morbimortalidade. CONCLUSÃO: O comportamento da lesão e as condutas no tratamento do CT baseiam-se em casos isolados ou de pequenas séries de casos. Devido a sua baixa prevalência, uma colaboração multicêntrica agrupando um maior número de casos pode ajudar a definir melhor recomendações de tratamento, fisiopatologia e prognóstico. Excisão cirúrgica continua a ser o padrão-ouro de tratamento, com baixo risco de recidiva.

INTRODUCTION: Trichilemmal carcinoma (TC) is a rare neoplasm of skin appendages. It was first described in 1968 as tricoleptocarcinoma, and has an incidence of 0.05% in patients subjected to histopathological examination after excision of cutaneous lesions. TC has an indolent clinical course ; however, reports in the literature put in doubt this indolent behavior. OBJECTIVES: To provide an update on the management and prognosis of TC. METHODS:A search of the PubMed and SciELO databases by using with the MeSH terms "trichilemmal carcinoma", "tricholemmal carcinoma", "adnexal skin tumor", and "carcinoma triquilemal" was performed. RESULTS: Owing to the rarity of TC, most studies were case reports, which essentially corroborate the indolent nature of the disease. Surgical excision is the recommended treatment, and is associated with a low risk of recurrence and low morbidity and mortality. CONCLUSION: The behavior of the lesion and the procedure of treatment of TC are based on isolated cases or in a small series of cases. Because of its low prevalence, a multicenter collaboration of a greater number of cases can help define the best treatment recommendations, pathophysiology, and prognosis. Surgical excision remains the gold standard of treatment, and is associated with a low risk of recurrence.

Siringocistoadenoma papilífero localizado na coxa / Syringocystadenoma papilliferum located in the thigh

Siringocistadenoma papilífero é tumor benigno raro, mais comum em couro cabeludo e face. Pode apresentar-se como lesão independente ou associada ao nevo sebáceo de Jadassohn. Foram relatados na literatura raros casos desse tumor com localização na coxa. Descrevemos o caso de uma paciente com siringocistadenoma papilífero distinguido por seu componente apócrino intradérmico tubular papilífero.

Syringocystadenoma papilliferum is a rare, benign tumor, most common in the scalp and face. It can present as an independent lesion or be associated with nevus sebaceous of Jadassohn. Rare cases of this tumor located in the thigh have been reported in the literature. The present article reports the case of a patient with syringocystadenoma papilliferum, distinguished by its intradermal tubular apocrine papillary component.

Aspectos dermatoscópicos do siringocistoadenoma papilífero associado a nevo sebáceo / Dermoscopic aspects of syringocystadenoma papilliferum associated with nevus sebaceus

O siringocistoadenoma papilífero é uma neoplasia anexial benigna rara, com frequente diferenciação apócrina. Localiza-se preferencialmente no couro cabeludo e está associado ao nevo sebáceo em 40 por cento dos casos. Apesar da variabilidade clínica, a histologia é característica. Há relatos da dermatoscopia de tumores anexiais, como poroma écrino, hidradenoma e angio-histiocitoma; porém, até o momento, não há descrição da dermatoscopia do siringocistoadenoma. Apresentamos aspectos dermatoscópicos de um caso de siringocistoadenoma associado a nevo sebáceo, visualizando-se padrão vascular polimorfo e vasos em ferradura.

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign adnexal tumor that frequently shows apocrine differentiation. It usually develops on the scalp and is associated with a nevus sebaceus in 40 percent of cases. Although the clinical presentation may differ, its histology is characteristic. Reports have been made of dermoscopy used in cases of adnexal tumors such as eccrine poromas, hidradenomas and angiohistiocytomas; however, up to the present moment there have been no reports of dermoscopy in a case of syringocystadenoma. This paper describes the dermoscopic features found in a case of syringocystadenoma associated with a nevus sebaceus, revealing a polymorphous vascular pattern including a horseshoe-shaped arrangement of vessels.

Carcinoma triquilemal: relato de caso / Trichilemmal carcinoma: case report

O carcinoma triquilemal é um tumor raro, que ocorre, geralmente, na pele exposta ao sol, principalmente face, couro cabeludo, pescoço e dorso das mãos, em indivíduos idosos, entre a 4ª e 9ª décadas de vida, sem predilação por sexo. O presente estudo mostra um caso de carcinoma triquilemal, recidivado, de difícil tratamento, em mesma topografia de um carcinoma basocelular tratado previamente com cirurgia e radioterapia.

The trichilemmal carcinoma is a rare tumor that usually occurs on sun-exposed skin, especially on the face, scalp, neck and back of hands, mainly in elderly subjects but commonly between the 4th and 9th decades of life. It is not a gender-based illness. This study shows a difficult to treat case of recurrent trichilemmal carcinoma on the same location of a basal-cell carcinoma previously treated with surgery and radiotherapy.

Máculas hipopigmentadas vitiligóides e tumor do infundíbulo folicular / Vitiligoid hypopigmented macules and tumor of the follicular infundibulum

Tumor do infundíbulo folicular é lesão cutânea incomum, com várias formas de apresentação clínica. Destacam-se as formas solitária e eruptiva/múltipla. A primeira apresenta-se como lesão papulonodular descamativa em região de cabeça e pescoço. A segunda, alvo deste relato, é mais rara, ocorrendo em face, pescoço e porção superior do tronco como lesões maculares pardas, avermelhadas ou, mais frequentemente, hipopigmentadas, podendo levar ao diagnóstico diferencial com lesões vitiligóides. A apresentação microscópica das diferentes formas clínicas é similar. Neste artigo, relatamos um caso de tumor do infundíbulo folicular múltiplo/eruptivo apresentando-se como máculas vitiligóides faciais em homem de 35 anos.

Tumor of the follicular infundibulum is an uncommon cutaneous lesion with different forms of clinical presentation, namely solitary and multiple/eruptive variants. The former shows predilection for head and neck and presents as a papulonodular scaly tumor. The latter is less frequent and occurs on facial, neck and upper chest areas as brown, reddish or more commonly hypopigmented macules leading to the differential diagnosis with vitiligo. The different clinical forms share the same histopathologic aspect. The present report describes a case of the multiple variant of tumor of the follicular infundibulum disclosing facial vitiligoid macules in a 35-year-old male patient.